#LosOtros: Aprender a vivir con límites – Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar

Autor:  Olatz Iglesias León y Lucía Corral Ruiz

Hace unos meses expusimos cómo las personas afectadas por enfermedades raras no son unos extraños. En muchas ocasiones, y debido al desconocimiento general, estas personas no obtienen diagnóstico ni tratamiento hasta después de mucho tiempo. A veces, incluso, cuando ya es demasiado tarde. No obstante, este mal tiene solución: la divulgación, la información y la investigación. Así, una vez más, descubrimos un nuevo grupo de personas que han sido, son -y, si no hacemos nada-, serán parte de #LosOtros en esta pandemia de la COVID-19.

Hoy, 5 de mayo, se celebra el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, a pesar de que se vea ensombrecido por las controvertidas elecciones del 4-M en la Comunidad de Madrid. No obstante, ¿qué es la hipertensión pulmonar (HP)? Esta enfermedad es una afección cardiorrespiratoria que tiene como característica principal la “elevación de la presión dela arteria pulmonar y sus ramas, que son las arterias que transportan la sangre desde el corazón hacia los pulmones”, según explica el doctor Cruz, cardiólogo de la Unidad Multidisciplinar de HP en el Hospital Doce de Octubre en Madrid; uno de los pocos Centros, Servicios y Unidades de Referencia para el tratamiento y detección de esta enfermedad . 

Existen diferentes tipos de HP según sean las causas de esta: “el grupo más habitual es el llamado grupo 2, causado por las enfermedades de la parte izquierda del corazón. El grupo 1 y el grupo 4 son enfermedades raras y muy graves, llamadas hipertensión arterial pulmonar (HAP) e hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC), respectivamente. El grupo 5 es todavía más anómalo y es causado, en general, por otras enfermedades.” continúa Cruz. En cuanto a la sintomatología, el doctor Cruz manifiesta que “son muy inespecíficas y pueden orientar a otras enfermedades”, lo que, en gran medida, dificulta su diagnóstico. Alguno de estos síntomas que pueden darse son: cansancio, mareos, esputos con sangre o hinchazón de las extremidades y abdomen.

Actualmente, la hipertensión pulmonar se encuentra catalogada entre las 7.000 enfermedades raras hasta ahora descubiertas, por tanto, el número de afectados es bajo. Según datos de la Fundación contra la Hipertensión Pulmonar, la enfermedad afecta a 20 personas por millón, y el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar cuenta con más de 3,600 casos. Sin embargo, el desconocimiento que reina no solo en la sociedad, sino también en muchos centros sanitarios, hace creer que son muchos más. Por consiguiente, este hecho afecta tanto a la incomprensión social de los afectados como al campo médico y científico. 

El doctor Cruz apunta: “Hoy en día hay ensayos clínicos en marcha, aunque la participación de pacientes afectados es muy compleja, al tratarse de una enfermedad rara. Para que nos hagamos una idea, mientras que en un ensayo clínico en el campo del infarto de miocardio suelen participar unos 20.000 pacientes, en los ensayos más grandes en esta enfermedad se han rondado los 1.000 a lo largo de todo el mundo”. Esto dificulta en gran medida la investigación de nuevas vías de diagnóstico y tratamiento. No obstante, en los últimos 30 años, la supervivencia a 5 años ha pasado de un 50% a por encima del 70%. Además, en la actualidad, los afectados cuentan con medicamentos que permiten llevar una vida medianamente “normal”.

En cuanto al tratamiento, como muchas de estas patologías raras, la hipertensión pulmonar no tiene una cura total. No obstante, cada subtipo de HP cuenta con sus medicamentos. En general, los pacientes son suministrados con vasodilatadores, ya sea a través de píldoras o máquinas de transfusión las 24 horas del día mediante una vía periférica central o un parche subcutáneo. Asimismo, la HPTEC normalmente se puede mitigar con la anticoagulación vía sintrom. Por último, en el caso de HAP, el único tratamiento curativo es el trasplante de los pulmones.

Para el doctor Cruz, como para muchos médicos implicados en el estudio y tratamiento de la hipertensión pulmonar, el papel de la divulgación en la lucha contra la enfermedad es primordial. Además, nos comenta que “la labor que realizan las asociaciones de enfermos es fundamental”. Entre sus funciones se enmarca el apoyo psicológico, la difusión, la concienciación, la labor didáctica y la recaudación de fondos. Por ello, hemos querido conocer dos de estas agrupaciones de enfermos y familiares: la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar, y la Federación Contra la Hipertensión Pulmonar

Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar

“Es una enfermedad invisible”, así define Irene la hipertensión pulmonar, patología que le ha acompañado durante más de 20 años de su vida. Ella, además de ser afectada, es la Secretaria de la Junta Directiva de la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar. Esta organización lleva desde 2004 prestando apoyo y comprensión a las personas con HP de toda España. Fue este pequeño grupo de pacientes y familiares el que, en 2012, estableció el 5 de mayo como Día Nacional de la Hipertensión Pulmonar; fecha en la que falleció el primer niño por el Síndrome del Aceite de Colza, una enfermedad muy ligada a la hipertensión pulmonar. 

“Si tú me dices a mí que te asfixias al subir tres escalones, yo sé lo que sientes porque yo también lo sufro. Tú le dices a alguien que te asfixias por subir tres escalones y te va a decir: “tú estás chalada”. De esta manera tan directa, Irene explica la gran importancia del apoyo informal, es decir, aquel que los afectados se dan entre sí; la comprensión y la creación de un espacio seguro donde charlar sobre su medicación, los obstáculos que tienen en su día, y sus máximas preocupaciones, entre otros. Asimismo, la asociación cuenta con una parte lúdico-festiva: “Es la que más nos gusta: el irnos de turismo. Nos vamos siempre un fin de semana por ahí. Es muy gracioso porque parecemos Lourdes, como vamos todos despacito… “ Por último, y como parte de su apoyo formal, la asociación ofrece los servicios de trabajadores sociales, psicólogos y abogados, principalmente especializados en temas de discapacidad: “Se nota que esta enfermedad es invisible cuando tú vas a pedir la discapacidad, porque es muy difícil que te la den a la primera o que te den una valoración justa, porque por fuera estás bien: puedes mover los brazos, piernas…”. 

Su gran lucha es contra la desinformación. Para Irene, la divulgación es una de las principales metas de la asociación: “¿Por qué es vital conocer la hipertensión pulmonar? Por diagnósticos precoces. Se pierde mucho tiempo hasta que te diagnostican.” En su caso, estuvo más de un año buscando un diagnóstico hasta que, por fin, escuchó hablar de la hipertensión pulmonar. Desde entonces, tanto ella como muchos de los afectados, rezan por escuchar dos palabras de la boca de sus médicos: “cuando nosotros vamos a revisiones la mayor felicidad es que nos digan: “Estás estable”, ya no esperas que te digan que estás mejor, ni curado, sino que la palabra “estable” es la felicidad máxima.” Esto se debe a que, como adelantamos, no existen tratamientos que curen de forma total la enfermedad, sino que se trata de “frenar” los síntomas.  

Los mayores obstáculos que una persona con hipertensión pulmonar tiene que enfrentar en su día a día son acciones tan sencillas y cotidianas como atarse unos zapatos, llegar andando hasta el estacionamiento de su coche, o jugar con sus hijos. Por lo que, y tal y como nos traslada Irene, los afectados tienen que “aprender a vivir con la enfermedad, y sobre todo, ser muy conscientes y saber cuáles son tus limitaciones.” 

Fundación contra la Hipertensión Pulmonar

Ana es trabajadora social en la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP) y no conocía la enfermedad antes de entrar a trabajar en ella. Sin embargo, la lucha de la organización y el sentimiento de familia es lo que la hizo quedarse allí. Esta fundación es una entidad sin ánimo de lucro con el objetivo de mejorar la calidad de vida de los afectados de HP y sus familias. Para ello cuentan con varias vías: la psicosocial que trata del acompañamiento y seguimiento de afectados, intentando ayudarles con temas de discapacidad y dando ese soporte de manera psicológica; y la investigación a través del proyecto EMPATHY, en el cual varios investigadores luchan por lograr una detección precoz de la patología. 

Para Ana, el papel de la divulgación es primordial, aunque también cree que “para que haya una buena divulgación no solo es papel de la fundación, sino de los médicos”, ya que son los que pueden llegar a los enfermos y hablarles de estos grupos de pacientes. “Vas a conocer a gente que padece esta enfermedad; alivia y sana mucho conocer a alguien que pasa por lo mismo que tú”. Asimismo, recalca la importancia de crear nuevos Centros, Servicios y Unidades de Referencia para el tratamiento y detección de esta enfermedad. 

Hipertensión pulmonar y la COVID-19

Hoy en día, todos los ámbitos de nuestra vida se ven afectados por la pandemia: el trabajo, los estudios, el ocio, las comidas familiares… Pero, ¿cómo afecta a los pacientes de hipertensión pulmonar? Desde la FCHP, Ana nos comenta que ha tenido que dar mucho acompañamiento a causa del miedo y la incertidumbre que los pacientes sentían durante el confinamiento y la desescalada; sobre las mascarillas, el temor a ir al hospital, etcétera. “La demanda de atención psicológica se disparó” nos afirma Irene, recordando que parte de ese terror deviene de que la COVID-19 afecta en gran parte a los pulmones, el órgano más debilitado de los afectados por la hipertensión pulmonar.

Por suerte, según el doctor Cruz, “la mortalidad, en general, no ha sido tan alta como esperábamos en aquellos pacientes con HP que han contraído la infección por el virus SARS-CoV2”, y las causas están siendo investigadas. Sin embargo, en cuanto al tratamiento, Ana desde la FCHP nos explicaba que debido a el colapso de hospitales muchos pacientes se quedaban sin citas médicas y sus pruebas eran aplazadas, causando una gran incertidumbre y preocupación a los afectados sobre qué consecuencias tendría eso en su evolución y estado físico. 

Además, la no incorporación de la hipertensión pulmonar dentro del grupo de riesgo para la vacunación contra la COVID-19, se ha tornado como una nueva lucha para estas agrupaciones. “No entendemos que la HP no esté dentro de los grupos de riesgo porque uno de los síntomas del covid es la hipertensión pulmonar”, comenta Ana sobre la noticia. La causa de este “olvido” parece ser la misma una y otra vez: el desconocimiento general y, en especial, de la comunidad médica. Ante este hecho, Irene, desde la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar, nos relata como, desde la Junta directiva de la Plataforma de Organización de Pacientes junto con la Federación Española de Enfermedades Raras, “se está reclamando al Ministerio de Sanidad que, por favor, tengan en consideración, ya no solamente los pacientes respiratorios crónicos, que somos nosotros, sino a cantidad de enfermedades raras que también lo necesitarán y que, como son raras, nadie se acuerda nunca de ellos”. Es esta la mayor expresión del desconocimiento de este tipo de patologías. Tanto es así, que afectadas como Irene creen que se les administrará la vacuna antes por grupo de edad que por su enfermedad. 

A ti, que te acaban de diagnosticar o conoces a alguien con hipertensión pulmonar… 
Vivir con una enfermedad crónica es una lucha diaria, aún más si es una patología extraña. La soledad, la frustración, la incertidumbre y los “¿por qué a mí?” son el “pan de cada día” de muchos pacientes, no solo en nuestro país, sino alrededor del mundo. Estas personas solo piden dos cosas: divulgación e investigación. Estas dos palabras que parecen tan simples, están llenas de esperanza y esfuerzo, y se repiten en sus mensajes como un mantra. “Lo principal es que no están solos, hay tratamientos y con una detección a tiempo se puede hacer una vida relativamente normal. No pierdan la esperanza porque existen organizaciones como la fundación que dan apoyo y soporte para mejorar su calidad de vida”, se despide Ana. “Tu vida cambia pero no acaba”, “llegas más tarde pero llegas” y “la enfermedad te enseña a priorizar y a disfrutar del momento” son los mensajes que nos deja Irene. “A veces, solo necesitas respirar y que te digan que todo va a ir bien”, es lo que muchos esperan oír cuando desde sus labios expiran: “sufro hipertensión pulmonar”.

3 Comments

  1. gracias por informar tan bien sobre está enfermedad, ojalá hubiese más información sobre las enfermedades raras , necesitamos visualizar a estos pacientes para que se les tenga en cuenta. Un reportaje muy interesante. Enhorabuena

  2. Gracias por este reportaje y por dar visibilidad a la enfermedad. Super agradecidos desde nuestra comunidad de afectados y familiares, la Fundación contra la Hipertensión Pulmonar.

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